血栓性血小板减少性紫癜(血小板减少性紫癜能活多久)
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1血栓性血小板减少的病因和主要表现是什么?
你好!
血栓性血小板减少性紫癜是一种少见的血栓性微血管病变。其发病可能与感染、妊娠、自身免疫性疾病、肿瘤、药物、环境、遗传等因素有关。目前考虑跟血栓性血友病因子VWF裂解酶缺乏有关。
主要临床表现是微血管溶血性贫血、血小板减少和出血倾向、神经精神症状、肾脏损害、发热。
2小孩子得了血小板减少性紫癜怎么办?需要注意什么
不同类型的血小板减少性紫癜,其治疗方式也存在差异性。若患儿是免疫性血小板性紫癜,临床上首先会给予糖皮质激素和免疫球蛋白药物,同时也会给予利妥昔单抗和环孢素等药物;若患儿是血栓性血小板减少性紫癜,医生会给予免疫抑制剂和免疫球蛋白药物;若是继发性血小板减少性紫癜,比如是因为感染的原因,则会给予抗感染治疗,其主要以治疗原发病为主。对于药物治疗无效的患儿医生会行手术治疗。
宝宝血小板减少性紫癜可以通过使用药物治疗、手术治疗。
1、药物治疗:
宝宝血小板减少性紫癜可分为免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜,免疫型血小板减少性紫癜,可以在医生的指导下使用地塞米松磷酸钠注射液、静注人免疫球蛋白等治疗。血栓性血小板减少性紫癜可以通过使用注射用环磷酰胺、静注人免疫球蛋白等治疗。
2、手术治疗:
如果宝宝血小板减少性紫癜症状比较严重,或者是难治性的免疫性血小板减少性紫癜,则可以通过做脾切除手术治疗。
宝宝血小板减少性紫癜可能是免疫、遗传、感染等因素影响所致,临床症状常表现为皮肤和黏膜有瘀点瘀斑,可能还会伴有鼻腔及牙龈出血,严重的甚至会导致颅内出血。通过以上治疗后,还需要做好护理工作,日常生活中要注意休息,避免参加危险性较高的活动。
儿童血小板减少性紫癜需要避免进食坚硬食物、避免患儿感染、避免患儿外伤、尽量卧床休息、及时治疗等。
儿童血小板减少性紫癜一般表现为患病前1-6周有病毒感染史;突然起病,出血严重,以皮肤、粘膜自发性出血为主,常见皮肤、口腔粘膜、牙龈、鼻腔及外伤部位;胃肠道、泌尿道出血少见,偶见颅内出血;皮肤见针点样出血点、瘀点,少数病例轻度肝脾肿大。
儿童血小板减少性紫癜需要注意吃东西的时候主要以软质的食物为主,不能吃坚硬的食物,防止损伤肠胃,引起出血。要注意避免患上感冒等疾病,避免病毒引起疾病复发或加重。避免身体受到外部损伤,尽量限制日常活动,平时尽可能卧床休息;如果因为外伤等原因出现皮肤、牙龈出血情况要及时就医。如果血小板指标较低,需要在医生指导下利用激素、丙球来快速提升血小板,必要时输入血小板,还可以酌情用维生素C止血药物来进行治疗。
3什么是血栓性血小板减少性紫癜?
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓一出血综合征、临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。
4血小板减少性紫癜是怎么引起的?
血小板减少性紫癜的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。不同类型的血小板减少性紫癜病因不同,即使在同一种类型中也存在异质性。总的来说,主要与免疫、遗传、原发疾病等因素相关。
一、主要病因
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
4、自身免疫因素:患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷,更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受,出现血小板减少症。
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